Sikkelcelanemie geneesmiddelen voor de behandeling van anemie Sikkelcelanemie


Sikkelcelanemie: definitie

Sikkelcelanemie en een erfelijke vorm van bloedarmoede waarbij het aantal rode bloedcellen en dus vanaf niet voldoende transport van zuurstof in de gehele lichaam. Hij riep “sikkelcelanemie” voor de bijzondere structurele vorm van rode bloedcellen: Deze cellen zijn niet rond, biconcave en elastisch, maar nemen een sikkelvorm, neigen te aggregeren en zijn bros en scherp.

Sikkelcelanemie: Oorzaken


De reden dat sikkelcel triggers bevindt in een genetische mutatie op het gen verantwoordelijk voor de productie van hemoglobine, het is daarom niet geassocieerd met voedingstekorten (bijv. Ijzergebreksanemie met) infecties (bijv. Pernicieuze anemie, die kan afhangen van gastrische beledigingen H. Pilory). Sikkelcelziekte en een autosomaal recessieve ziekte.

Sikkelcelanemie: Symptomen

De pijn, hoofdpijn en ademhalingsproblemen en visuele zijn de symptomen die sikkelcelanemie karakteriseren; meer precies, wordt de pijn vaak het gevoel op het niveau van de rug, buik, borst en botten, en van variabele entiteit kan zijn, duren een paar minuten of uren duren of dagen. De ademhalingsproblemen vaak samenvallen met sportieve activiteiten, maar kan ook optreden tijdens rust. Sikkelcelanemie verhoogt het risico op infecties.


Informatie over Geneesmiddelen voor de behandeling van sikkelcelziekte zijn niet bedoeld om de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u geneesmiddelen voor de behandeling van sikkelcelziekte.

Sikkelcelanemie: drugs

Helaas, er is geen medicijn dat kan zorgen voor een volledige genezing sikkelcelanemie; Toch kunnen bepaalde medicijnen pijn verlichten en voorkomen het optreden van complicaties van de ziekte.
De beenmergtransplantatie is echter de enige behandeling die sikkelcelanemie oplost, hoewel dit medische procedure en zeer ingewikkeld en brengt ernstige risico's, zoals overlijden. Het moet echter worden benadrukt, dat zeer complex en vindt een compatibele donor.
Bloedtransfusies en zuurstof suppletie zijn meer nuttige therapeutische procedures om de pijn die sikkelcelanemie begeleidt verlichten.

AntibioticaWe hebben gezien dat sikkelcelanemie verhoogt het risico op infectie; Daarom kunnen patiënten die getroffen preventieve medicijnen krijgen. In het bijzonder:

  • (. Ex B, benzyl, benzyl P) penicilline G of benzylpenicilline kan worden gegeven aan kinderen al twee maanden na de geboorte; toediening van dit antibioticum en aanbevolen altijd tot 5 jaar, om longontsteking en andere infecties gevaarlijker voorkomen, vooral voor kinderen. De dosering moet altijd worden bepaald door uw arts; Ter indicatie: de aanbevolen dosis voor de preventie van infecties veroorzaakt door streptokokken van plan om nog de 1-5 miljoen eenheden intraveneus (oplaaddosis) meerdere malen te nemen, ook overdag.

Pijnstillers (NSAID's en corticosteroïden): Omdat de pijn is bijna constant bij alle patiënten met sikkelcelziekte, de toediening van pijnstillers (die nog steeds niet helpen om de oorzaak te vechten) is een belangrijk hulpmiddel om de symptomen te verlichten.

Vaccinatie: Sinds bloedarmoede gunsten infecties, vooral voor kinderen die worden getroffen, en aanbevolen immunisatie door vaccinatie. Raadpleeg uw arts.

Ureum derivaten (hydroxycarbamide): het geneesmiddel en over het algemeen gebruikt in de oncologie; Echter, sommige mensen met sikkelcelziekte behandeld met deze actieve en omdat verlicht de pijn geassocieerd met de ziekte, en omdat vermindert de behoefte aan bloedtransfusies. Het geneesmiddel werkt door het stimuleren van de productie van foetaal hemoglobine (een soort hemoglobine pasgeborenen kan voorkomen dat de ontwikkeling van anemie).

  • Hydroxyurea (bijv. Onco-carbide): De dosis van deze medicatie voor sikkelcelziekte is van plan om te huren 15 mg / kg eenmaal om. Het kan de dosis van 5 mg / kg / dag stijgen elke 3 maanden tot maximaal 35 mg / kg / dag. Hydroxyurea kan alleen in de vorm van sikkelcelziekte en ernstige acute pijnlijke crises worden gebruikt; niet gebruikt voor lange periodes, als het lijkt om de leukemie of andere vormen van kanker bevorderen.

Luchtwegverwijders: Sikkelcelanemie en vaak gepaard met ademhalingsproblemen (bijvoorbeeld astma.) Meer of minder intens, die kan worden bediend met bronchodilatoren.

  • Ipratropium bromide (bijv. Atem, Breva): Dit geneesmiddel in samenstellingen gevormd met het enige actieve bestanddeel of in combinatie met geneesmiddelen bèta2-agonisten. Aerosol Herhaal 2 inhalaties (36 mcg) 4 keer (maximaal 12 inhalaties per dag). Als alternatief wordt uitgegaan van een enkele dosis flacon van 500 mg (vernevelde oplossing), 3-4 keer per dag. Het geneesmiddel wordt gebruikt voor de behandeling van astma en ademhalingsproblemen ernstige geactiveerd sikkelcelanemie.
  • Isoetarina: behoren tot de klasse van bronchodilatoren, de isoetarina zorgt voor een ontspannend effect op bronchiale gladde spieren.
  • Theofylline (bijv. AMINOMAL Elixir, Diffumal, RESPICUR): theofylline en xanthine een geneesmiddel dat gebruikt wordt in de therapie om de stimulus broncho-constrictor te verminderen, zelfs met sikkelcelanemie. Het geneesmiddel wordt genomen op een oplaaddosis van 5 mg / kg. Raadpleeg uw arts.

Foliumzuur, vitamine E en zink: bij sikkelcelanemie lijkt bijzonder geschikt voor de toediening van vitamine B9 en zink zijn:

  • Foliumzuur (bijv Folina, Fertifol, Folidex.) Verkrijgbaar als zachte capsules van 5 mg werkzame zowel (tot 1-3 maal daags) als een oplossing voor injectie van 15 mg foliumzuur (als eenmaal van , intramusculair). Vitamine B9 kan slijtage en beschadiging van de bloedvaten, mogelijke gebeurtenis in de context van sikkelcelziekte voorkomen.
  • Vitamine E (ex Sursum, Ephynal, Rigentex.): Vitamine E, antioxidant par excellence, vermindert oxidatieve stress in de rode bloedcellen bij patiënten met sikkelcelanemie en thalassemie. In het algemeen wordt aanbevolen om een ​​dosering van vermogen bedroeg 200 eenheden (10 ml), via de mond (orale vloeibare formulering), eenmaal per dag.
  • Zink (bijv. Zincometil, Ektogan, ZMA): indicatie, neem 50 mg werkzame drie keer per dag. Zink supplementen kan de frequentie van pijnlijke crises te verminderen in het kader van sikkelcelanemie.

Farmacologische verwachtingen en hoop voor de toekomst: op dit moment, sikkelcelziekte en niet te genezen, maar de onderzoekers hebben goede hoop en nieuwe behandelingen worden getest:

  1. Suppletie van stikstofoxide: verlagen van de viscositeit van rode bloedcellen en er een verwijding van de bloedvaten kan stikstofmonoxide de aggregatie van anemie voorkomen
  2. Gentherapie: invoeren van een gezonde gen in het beenmerg (verantwoordelijk voor de productie van foetaal hemoglobine) kan het hemoglobinegehalte fysiologisch evenwicht.
  3. Deactivering van het defecte gen: sikkelcelanemie en veroorzaakt door een verandering van een gen, kan het deactiveren van dezelfde oplossing strategie.
  4. Innovatieve geneesmiddelen voor de behandeling van sikkelcelziekte, om de synthese van foetaal hemoglobine, die nuttig is de vorming van sikkelcellen voorkomen verhogen.