Paget ziekte zorg en behandeling


  • Ziekte van Paget: oorzaken, symptomen, diagnose
  • Ziekte van Paget: geneesmiddeltherapie
  • Chirurgische behandeling van de botziekte van Paget
  • Prognose
  • Ziekte van Paget: lifestyle

Ziekte van Paget: oorzaken, symptomen, diagnose

Ziekte van Paget en een chronische ziekte gekenmerkt door een wijziging van de cyclus van botombouw, waardoor bepaalde bot gebieden wordt metabool hyperactief en rijk gevasculariseerd. De oorzaak van ziekten van het bot en onbekende, maar de hypothesen Paget suggereren de betrokkenheid van een genetische (familie) en / of blootstelling aan een virus.

De initiële gebeurtenis en waarschijnlijk vertegenwoordigd door een duidelijke toename van botresorptie door overmatige activiteit van de osteoclasten. Osteolyse en vervolgens een compensatoire toename in botvorming geïnduceerd door osteoblasten plaatse aangeworven. De versnelde activiteit produceert een osteoblastenactiviteit bot ongeorganiseerd, waar de normale architectuur en vervangen door grove verwijdering van lamellen en trabeculair (mozaïekpatroon). Bijgevolg kan de nieuw gevormde bot geleidelijk volume, de biomechanische efficiëntie en de belastingsweerstand verlagen met effecten ook nabijgelegen gewrichten. De botmatrix wordt vervangen door een structuur slecht gemineraliseerd, zachter en zwak. De patiënt met de ziekte van Paget en daarmee ook gevoelig voor pijn, artrose secundaire of compressie van de zenuw structuren. Wat het deel van het lichaam, kan geleidelijk oplopen verscheidene complicaties van neurologische, cardiale, metabole of reumatologie. Ziekte van Paget begint meestal bij ouderen en kan elk bot beïnvloeden skelet, maar meestal voorkomt in de ruggengraat, bekken, in de lange botten van de ledematen of in de schedel.

Ziekte van het bot en vaak asymptomatische of klinische tekenen van Paget worden verward met andere skeletafwijkingen verband met de vergrijzing. Typisch, diagnose en gedefinieerd na een radiologisch onderzoek of een biochemische evaluatie routine. Bloedonderzoek blijkt vaak een verhoging van de alkalische fosfatase, een parameter die de snelle bot omzet weerspiegelt. De botscan wordt gebruikt om de mate van betrokkenheid bot bepalen, terwijl het bot biopsie en alleen nodig indien vermoed osteosarcoom. De ziekte van Paget en zeer variabele perioden van stabiliteit kan worden afgewisseld met perioden van snelle progressie.


Vergeet niet:

  • De symptomen van de ziekte van Paget kan het gevolg zijn van:
  • Hoge bot turnover: diepe pijn en voortdurend ten laste van de betrokken botsegment;
  • Misvormingen (uitbreiding of buigen van de botten, handicap enz.);
  • Degeneratieve gezamenlijke inzet (hartfalen, neurologische stoornissen, artrose etc.).
  • Op dit moment, niet beschikbaar en een remedie voor de ziekte van Paget, maar sommige medicijnen kunnen helpen bij het controleren van de ziekte, de symptomen verlichten en langzame (of blok) het ontstaan ​​van complicaties. Vanuit dit oogpunt is een vroege diagnose is zeer belangrijk omdat, als de behandeling wordt toegediend vóór en dat zij ervaren ernstige aandoeningen, de prognose voor patiënten en over het algemeen goed.
    De keuze van de therapeutische strategie te worden genomen bij patiënten met de ziekte van Paget kan ingewikkeld zijn omdat:

    1. geen twee personen identiek getroffen door de ziekte;
    2. en soms moeilijk te voorspellen of een patiënt die geen symptomen van de ziekte vertoont, potra ontwikkelen symptomen of complicaties in latere tijden.

    Meestal gaat de ziekte van Paget niet compromitteren de levenskwaliteit en meestal niet nodig zijn, vooral als de ziekte asymptomatisch en er is geen bewijs cel hyperactiviteit. Het doel van de therapie en aan het bot pijn te verlichten en helpen bij het voorkomen progressie van de ziekte. Momenteel is de gebruikte geneesmiddelen zijn bisfosfonaten, krachtige remmers van botresorptie, die u toelaten om de ziekte te bestrijden en verminderen van pijn en andere symptomen. De mogelijke complicaties gebruiken vaak een specifieke behandeling, bijvoorbeeld: behandeling van pijnlijke symptomen, anti-inflammatoire de zenuwwortels decomprimeren chirurgie (zenuw decompressie, osteotomie misvormingen of artroplastiek corrigeren).

    Ziekte van Paget: geneesmiddeltherapie


    Behandeling met geneesmiddelen en aanbevolen:

  • Wanneer de pijn en duidelijk gerelateerd aan de ziekte van Paget (en niet naar een andere botziekte);
  • Om te voorkomen of vertragen de progressie van de complicaties.

Bisfosfonaten en calcitonine zijn goedgekeurd voor de behandeling van de ziekte van Paget drugs: de controle van de overdreven snelheid van bot turnover, het onderdrukken van hyperactiviteit van botcellen en het beïnvloeden van de stroom van minerale ionen.
De bisosfonati vertegenwoordigen in het algemeen de eerstelijns behandeling voor de ziekte van Paget. Deze medicijnen verminderen de snelheid van bot turnover, verlichten pijn in de botten, de genezing te bevorderen van osteolytische laesies en het herstel van normaal bot histologie. Behandeling met bisfosfonaten omvat de snelle vermindering van de symptomen met betrekking tot de verhoogde botomzetting, maar heeft weinig effect op andere symptomen.

Bisfosfonaten worden gegeven aan diverse botziekten te behandelen. Zo worden gepland in het behandelingsprotocol van osteoporose, die helpen om de botdichtheid te verhogen. Bij de behandeling van de ziekte van Paget, sommige bisfosfonaten oraal ingenomen, terwijl andere intraveneus toegediend. De orale vorm en in het algemeen goed verdragen, maar de langdurige therapie kan leiden tot verschillende bijwerkingen, zoals: zuurbranden, osteonecrose van de kaak, en soms verhoging botpijn voor een korte tijd. Het mogelijke gebrek aan calcium en vitamine D moet worden gecorrigeerd voordat met de behandeling met een bisfosfonaat te hypocalcemie te voorkomen. Bovendien mag deze geneesmiddelen worden gebruikt bij patiënten met ernstige nierziekte. Controle van alkalische fosfatase kunt u de effecten van behandeling met bisfosfonaten en de activiteit van de ziekte te volgen.
Als de patiënt niet in staat is om bisfosfonaten tolereren, kan uw arts voorschrijven Calcitonine, een natuurlijk hormoon (geproduceerd door de schildklier) die betrokken zijn bij de regulatie van calcium en botmetabolisme. De behandeling met calcitonine vermindert pijn, normaliseert calcium niveaus en verbetert het uiterlijk radiologische bot pagetico. Calcitonine is een geneesmiddel dat wordt toegediend door injectie of nasale spray. Bijwerkingen kunnen zijn misselijkheid, blozen en irritatie op de injectieplaats. Bovendien en om te onthouden dat het gebruik van farmacicontenenti calcitoninae geassocieerd met een verhoogd risico op kanker langdurig. Het geneesmiddel kan geschikt zijn voor sommige patiënten, maar als minder effectief bisfosfonaat, dus zelden gebruikt. Voor de pijn geassocieerd met de ziekte van Paget, kan worden aangegeven door de dokter ook medicijnen zoals ibuprofen, naproxen, aspirine, acetaminofen of meer andere anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAIDs). In combinatie met medicamenteuze behandeling kan ook worden maatregelen zoals orthesen, stokken en andere orthopedische apparaten, nuttig als de ziekte veroorzaakt problemen vaartuigen aangetaste bot (hypervascularisatie) sanguigninelle. Daarom, in afwachting van een orthopedische chirurgie, en een pre-behandeling met geneesmiddelen die de activiteit van de ziekte te voorkomen of te verminderen ernstige intraoperatieve bloeden vermindert nemen.
Chirurgie kan worden aanbevolen voor drie belangrijke complicaties van de ziekte van Paget:

  • Fracturen. Chirurgische therapie kan helpen botten genezen in een betere positie;
  • Ernstige degeneratieve artritis. Mensen met een ernstige artritis in verband met de ziekte van Paget worden meestal behandeld met medicijnen en fysiotherapie. Als deze zijn niet de meest effectieve kan worden beschouwd als de vervanging van de heup of knie om een ​​ernstige handicap te voorkomen;
  • Botmisvormingen. Snijden en heroriëntering van het bot pagetico (procedure genaamd osteotomie) kan geïndiceerd zijn om stress en pijn te verminderen in gewicht-dragende gewrichten zoals de knie of heup.

Bones getroffen door de ziekte van Paget kan meer tijd nodig om te genezen dan normaal bot, zodat, na de operatie, kan u een lange periode van revalidatie nodig hebben. Complicaties als gevolg van uitbreiding van de schedel of wervelkolom kan het zenuwstelsel beschadigen. Echter, de meeste van de neurologische symptomen, zelfs die matig ernstige, worden behandeld met een geneesmiddel en hoeft neurochirurgie vereisen. Een decompressie laminectomie uitgevoerd wanneer medische behandeling niet patiënten neurologische problemen als gevolg van de compressie van het ruggenmerg helpen.

Prognose

Het succes van de behandeling hangt af van de grootte en de mate van activiteit van de ziekte. De vooruitzichten voor mensen gediagnosticeerd met de ziekte van Paget en over het algemeen goed, vooral als therapie en goedgekeurd voordat er grote veranderingen in de getroffen botten. Medicatie verminderen van de symptomen, maar geen permanente genezing. De behandeling dient gericht te bereiken en de normalisering van het bot omzet voor de langste tijd mogelijk te houden. De controle van de behandeling is gebaseerd op de bepaling van de totale alkalische fosfatase of bot, gezien het feit dat de parameter is normaal na ongeveer 6 maanden na de aanvang behandelingscyclus. Patiënten moeten regelmatig worden beoordeeld door een arts, ook vanwege het risico van een uitbraak van een osteosarcoom, uiterst zeldzame complicatie, maar gecorreleerd met een slechte prognose (het grootste deel van de patiënten overlijdt binnen drie jaar). Osteosarcoom presenteert typisch met een toename van botpijn en andere tekenen slecht gevoelig zijn voor medische zorg. De radiografische en bot biopsie kan helpen bij de diagnose bevestigen.

Ziekte van Paget: lifestyle

Er zijn geen maatregelen om het ontstaan ​​van de ziekte van Paget voorkomen. Adopteer een gezond dieet en doen regelmatige lichaamsbeweging zijn belangrijke maatregelen om de gezondheid van de botten absorptie van calcium te behouden en te onderhouden en is vooral belangrijk tijdens de behandeling met bisfosfonaten. Op advies van de arts, en belangrijk voor een voldoende aanbod van supplementen te verkrijgen, worden zorgvuldig geëvalueerd bij patiënten die nierstenen hebben gehad.

  • Regelmatige lichaamsbeweging. Regelmatige fysieke activiteit heeft een waarde zeer belangrijk, omdat het helpt om gewichtstoename (en de druk van de toegevoegde pond op het bot verzwakt) te voorkomen, houdt uw botten sterk en uw gewrichten mobiel. Voordat u begint, en moet advies in te winnen van uw arts om het oefenprogramma meest geschikt is voor hun behoeften te kiezen. Sommige activiteiten kunnen beschadigen of overmatig benadrukken de botten Pagetic.