Pemphigus definitie, classificatie en oorzaken


  • Definitie en Oorzaken
  • Factoren inducerende pemphigus
  • Pemphigus en pemphigoid ziekten groep
  • Indeling: vormen van pemphigus

Definitie en Oorzaken

De voorwaarde pemphigus identificeert een groep bulleuze dermatose etiologie auto-. Deze huidaandoeningen zeldzaam worden gekenmerkt door het verschijnen van laesies op het niveau van huid en slijmerig.
Voordat de klinische en experimentele begrip van de oorzaak van herkomst, werd de term gebruikt om lukraak te verwijzen pemfigus elke ziekte verantwoordelijk voor bulleuze laesies van de huid en de slijmvliezen. Vandaag weten we dat pemphigus en vooral te wijten aan de wijziging van de mechanismen van cel adhesie van de opperhuid; met name de ziekte veroorzaakt door de aanwezigheid van autoantilichamen specifieke (IgA of IgG) aanvallen bestanddeel van desmosomen, beschadiging deze structuren (aansluitingen) die stevig aan elkaar binden epidermale cellen aangrenzend. Abnormale auto-antilichamen reageren met enige glycoproteïnen aanwezig op de desmosomen van keratinocyten: de desmogleïnen (Dsg); Wanneer autoantilichamen vallen deze componenten geïnduceerde afgifte plasminogeen (Precursor protease plasmine), wat resulteert in de vernietiging van intercellulaire bruggen en lysis van de cellen van de betrokken epidermale laag: het fenomeen genaamd acantholyse. Hierop volgend wordt aangeroepen door diffusie osmotische transudative de vloeistof, een kenmerkende zwelling onder de buitenste laag van de epidermis (zeepbel).


Samengevat. Pathogenese van de vorming van luchtbellen.


Auto Ab binding van de Dsg Activating signaleert intracytoplasmatische Productie plasminogeenactivator Plasminogen Plasmine acantholyse: breuk van de hechting van de vorming van de epidermale cellen bubble kenmerken van pemphigus


Pemphigus kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt meestal voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, en terwijl zeldzaam bij kinderen. De ziekte manifesteert zich met name invloed in sommige gebieden van Zuid-Amerika en het Middellandse-Zeegebied (vooral onder Asjkenazische joden).
De presentatie van de ziekte en variabele, als het kan in de vorm gelokaliseerde of wijd verspreid.
De twee meest voorkomende vormen, worden onderscheiden naar de plaats waar de terbeschikkingstelling plaatsvindt tussen cellen:

  • Pemphigus vulgarisEn een vorm van pemphigus diep, waarbij de cellen van de epidermis worden losgemaakt layer doornig;
  • Pemphigus foliaceusDe losmaking van de cellen vindt plaats op het niveau van de laag korrelig, gevestigd more oppervlakkig.

Pemphigus en gekenmerkt door een subacute natuurlijk of chronisch progressieve. Typisch, de ziekte geassocieerd met een ernstige aandoening en kan mogelijk leiden tot de dood: het beheer blijkt beter te zijn als de vroegtijdige diagnose, en de behandeling, die kunnen bestaan ​​uit medicijnen of therapieën vergelijkbaar met die gebruikt voor ernstige brandwonden.

Factoren inducerende pemphigus


Meestal wordt de specifieke trekker factor, die de oorsprong van de ziekte veroorzaakt niet bekend. De agenten kunnen induceren pemphigus zijn in feite, talrijk en Heterogeen.
Samengevat, het begin en verloop van pemphigus afhangen van de interactie tussen:

  • predisponerende factoren (genetische): Genetische predispositie en gecorreleerd met de aanwezigheid van bepaalde antigenen van het major histocompatibility. In sommige etnische groepen, in feite is er een sterke associatie tussen de ziekte en een bepaald allel HLA-DR4, dat bindt aan een antigeen peptide afkomstig uit desmosomen. De enige genetische aanleg, maar niet voldoende om de auto-immuunreactie die de ziekte veroorzaakt activeren.
  • factoren inducerende heterogene, aanwezig in de 'milieu: Externe middelen kunnen af ​​en toe in een niet-specifiek ingrijpen, een immuunrespons mechanisme reeds geprogrammeerd en klaar om te beginnen.

Soms pemphigus ontstaat als bijwerking van sommige drugs, zie bijvoorbeeld, ACE-remmers, nuttig voor de controle van de bloeddruk of een chelerend middel zoals penicilline. In deze gevallen wordt het genoemd drug-geïnduceerde pemfigus. Vanuit een klinisch oogpunt, de geneesmiddel-geïnduceerde pemphigus lijkt de auto-vorm (meestal de vorm van een oppervlakkige pemphigus); Deze variant van de ziekte vormt een aandoening waarbij omgevingsfactoren spelen een belangrijke rol: de ziekte verdwijnt spontaan, zelfs zonder behandeling, na de eliminatie van de inducerende factor (na het staken van het geneesmiddel).


Pemphigus en pemphigoid ziekten groep

De voorwaarde pemphigoid geeft sommige vormen van auto dermatosen, met lijken op pemphigus (zoals uitgedrukt door de naam) kenmerken.
Vergeleken met pemphigus, ziekten pemphigoid zij zijn:

  • Minder vaak voor;
  • Niet meer tonen acantholyse: Acantholytische cellen afwezig, terwijl een eosinofiele infiltreren aanwezig (afwezig pemphigus, zonder nochtans aanwezig ontstekingsinfiltraat);
  • Auto-antilichamen zijn gericht normale antigenen (Ag) in de huid en de slijmvliezen, gelokaliseerd op het niveau van het basale membraan (tijdens pemphigus Ag liggen op het oppervlak van keratinocyten).

De drie types meest bekende zijn:

  • Parapemphigus;
  • Cicatricial pemphigoid;
  • Pemphigoid gestationis;

Indeling: vormen van pemphigus

Er zijn verschillende soorten pemphigus die verschillen naar gelang het soort desmogleïne beïnvloed door auto-antilichamen, de ernst en de plaats van de bellen in de verschillende lagen van de epidermis.
De belangrijkste vormen van pemphigus zijn:

  • pemphigus vulgaris en zijn varianten:
  • vegeteren pemphigus;
  • Pemphigus vegeteren Hallopeau;
  • Pemphigus vegeteren Neumann.
  • pemphigus foliaceus en zijn varianten:
    • pemphigus erythematosus (Gelokaliseerde variant).

    De vormen van de meest recente klinische classificatie zijn:

    • Paraneoplastische pemphigus;
    • IgA pemphigus te deponeren;
    • Pemphigus herpetiformis;
    • Pemphigus oppervlak.

    Kort briefje.
    Er Ziekte van Hailey-Hailey, ook genoemd familiaire benigne chronische pemphigus, en een zeldzame dermatologische ziekte overgedragen erfelijke (genetische) en niet een auto-immuunziekte. Daarom wordt niet geacht in het algemeen deel van de groep ziekten pemphigus.