Pemphigus behandelingen en behandelingen


  • Pemphigus in het kort
  • Secundaire complicaties van pemphigus
  • Pemphigus: medicamenteuze behandeling
  • Systemische therapie
  • Actuele behandelingen voor de huid en de mond
  • Alternatieve therapieën
  • Ziekenhuisopname
  • Pemphigus: de hygiënische-dieet

Pemphigus in het kort

Pemphigus is een zeldzame auto-immuunziekte die de huid en / of slijmvliezen beïnvloedt. De ziekte wordt gekenmerkt door de productie van autoantilichamen (IgG of, in zeldzame gevallen, IgA) de aangewezen samenhang tussen de epitheelcellen van '?? organisme (desmogleïnen) handhaven moleculen beschadigen. Deze auto-immuunreactie induceert het verschijnsel "?? acantholyse (loslating / scheiding van epidermale cellen), met als gevolg vorming van bellen intraepithelial. De aantasting van de cohesie die normaal tussen de cellen die het '?? epidermis, kan dit optreden op het niveau van de basale laag of stratum granulosum, gebaseerd op prevalentie in serum en in de laesie specifieke anti-desmogleïnen: de aanwezigheid van deze pathogenetische elementen en nuttig voor de diagnose en voor het onderscheid van de verschillende vormen van pemphigus.

Elk gebied van het lichaam kan worden aangetast. In sommige vormen wordt pemphigus voornamelijk gelokaliseerd in de mond en keel. De elementaire letsels van de ziekte slap intraepidermaal blisterverpakkingen gemaakt met sereuze vloeistof en variëren in grootte. Deze formaties kunnen breken en gaan naar erosie met korsten. De laesies hebben de neiging chronisch te zijn voor een variabele periode, voordat ze echt zweren die de huid. Vaak zijn deze laatstgenoemde ondergaan infecties. De belletjes, die optreden op het niveau van de mondholte of bovenaan '?? slokdarm, kan de algemene toestand van de patiënt verergeren, waardoor het bijna onmogelijk om de toevoer te regelen en veroorzaakt een geleidelijke fysieke achteruitgang. De oorzaken die deze dermatose induceren zijn talrijk en multifactorieel. Pemphigus lijkt niet de erfenis te respecteren, maar ik ?? begin van dermatosen '?? expressie van sommige genen kan het gevoelig te maken'. Niet mogelijk uitvoering van een preventie van de ziekte te voorkomen, maar in de meeste gevallen wordt bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen en terwijl zelden bij kinderen. Bovendien is het nuttig te bedenken dat deze vorm van auto-bulleuze dermatosen niet besmettelijk (niet overgedragen van persoon tot persoon). Pemphigus kan potentieel fatale, als gevolg van verschillende complicaties die zich kunnen voordoen tijdens de cursus, als secundaire infecties van de huid of sepsis. De bevestiging van de diagnose van pemphigus te verkrijgen, en de patiënt moet een biopsie van een laesie onlangs ondergaan en de huid aangrenzende (histologische analyse om de '?? acantholyse karakteriseren), een onderzoek citodiagnostico (Tzanck test) en kijk voor het teken van Nikolsky is positief moet zijn. Zelfs het zoeken naar circulerende auto-antilichamen of weefsel, met immunofluorescentie, en nuttig voor de diagnose en maakt het onderscheid ten opzichte van andere ziekten, terwijl de controle tijdsprogrammering nuttig tijdens pemphigus volgen zijn.


Pemphigus en een ziekte vaak geassocieerd met een slechte erg genoeg, en dat reageert onvoorspelbaar te verzorgen. Soms staat, als behandeld op rationele wijze kan de overleving gedurende langere tijd en, in sommige gevallen, de genezing. De therapie beoogt de symptomen van pemphigus verminderen en complicaties; het kan maatregelen omvatten lokale, algemene medicijnen en soms ziekenhuisopname.

De therapeutische behandeling van pemphigus en over het algemeen het meest effectief als vroeg begonnen. Na therapie, l '?? ziekte evolutie en variabel: sommige patiënten hebben een goede prognose, terwijl anderen moeten blijven nemen van medicijnen voor onbepaalde tijd bij lage doses, om terugval of herhaling te voorkomen.

Secundaire complicaties van pemphigus


Zonder behandeling, pemphigus en meestal dodelijke: l '?? gegeneraliseerde infectie is de meest voorkomende doodsoorzaak. Bij behandeling, de aandoening vaak chronisch meeste gevallen.
Mogelijke complicaties van pemphigus omvatten:

  • Secundaire infecties van de huid;
  • Sepsis, als de infectie verspreidt via de bloedbaan;
  • Ernstige uitdroging;
  • Medicatie bijwerkingen, die ernstige of uitschakelen kan zijn;
  • Dood, in zeldzame gevallen, als het duurt ernstige infecties.

De patiënt moet uw arts raadplegen als u ervaren hardnekkige laesies (meer dan 7 dagen), dat niet kan worden geassocieerd met voorwaarden verklaarbaar; worden waarschuwingsborden: blaren op de huid ogenschijnlijk gezonde, korsten en onverklaarbare chronische ulceratie van de slijmvliezen.
Als pemphigus en reeds zijn gediagnosticeerd en ondergaat een therapeutisch regime, en raadpleeg uw arts als u een van de volgende klinische symptomen ontwikkelen:

  • Verschijning van nieuwe blaren of zweren (voor het breken van letsel);
  • Een snelle verspreiding van het aantal erosieve laesies;
  • Koorts;
  • gewrichten.

Pemphigus: medicamenteuze behandeling

Het hoofddoel van de behandeling en de vorming van luchtbellen te verminderen, infectie voorkomen en genezing van laesies en erosies. Soms, milde gevallen van pemphigus reageren op '?? effect van topische steroïden. De meest voorkomende systemische behandeling omvat voornamelijk de administratie van steroïde derivaten van cortisone oraal (met name prednison), vaak in hoge doseringen.

L '?? interpretatie van' ?? etiologie van auto-pemphigus geïnduceerde l '?? effectieve combinatie van corticosteroïden met immunosuppressieve geneesmiddelen. L '?? immunosuppressie, gemedieerd door azathioprine of cyclofosfamide, maakt een beter beheer van de toestand, omdat hiermee dezelfde therapeutische resultaten met lage doses corticosteroïden te bereiken. Echter, je moet niet vergeten dat de bijwerkingen van systemische behandeling is een belangrijke complicatie, en dat is de reden waarom de patiënt zorgvuldig te worden gecontroleerd door artsen.

Zodra uitbraken van pemphigus onder controle wordt de dosering van de medicatie vaak verminderd. Als de patiënt, na een jaar van behandeling regime, niet oplopen van de verslechtering van hun omstandigheden, en kan een poging in stop behandeling maken en houden van de patiënt onder streng medisch toezicht.

Systemische therapie

Orale corticosteroïden (Voorbeeld: prednison): deze geneesmiddelen vertegenwoordigen de medische behandeling van keuze voor de bestrijding van de ziekte. Na hun introductie in het behandelprotocol, de prognose van pemphigus en een revolutie en de sterfte vertoonden een significante daling (van 99% tot ongeveer 5-15% van de gevallen). Corticosteroïden zijn niet een remedie voor de ziekte, maar het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt, de vermindering van ontsteking (roodheid en pijn) en de activiteit van de ziekte. De symptomen van pemphigus kan beginnen te verbeteren binnen een paar dagen: de vorming van nieuwe blaren kunnen stoppen binnen 2-3 weken, terwijl de oude genezen in 6-8 weken. Het therapeutisch protocol kan voorzien, op het eerste, de intraveneuze toediening van een hoge dosis corticosteroïden en de daaropvolgende stabilisering met ?? orale inname en de geleidelijke verlaging van de dosis. De dagelijkse dosis moet subjectief worden geïdentificeerd en voldoende om de '?? activiteit van pemphigus (de vorming van nieuwe zeepbellen) en controle symptomen te voorkomen zou moeten zijn. De behandeling heeft een duur van 6-12 maanden. Verhoogde waterretentie, cataract, glaucoom etc.: Echter kan het gebruik van corticosteroïden voor langere tijd of in hoge doseringen ernstige bijwerkingen (syndroom van Cushing), waaronder veroorzaken

Andere geneesmiddelen voor de behandeling van pemphigus kunnen alleen of in combinatie worden gebruikt en laat het gebruik van steroïden minimaliseren. Deze drugs, gewoonlijk voorgeschreven omvatten:

  • Immunosuppressiva. Medicijnen zoals methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine, cyclosporine of mycofenolaat mofetil, helpen het immuunsysteem reactie gezonde weefsels (als cytostatica) onderdrukken. Immunosuppressiva kunnen de dosis corticosteroïden verminderen worden toegediend, dan kunnen zij de ernstige bijwerkingen te verminderen door deze therapie op lange termijn; echter, de patiënt meer vatbaar zijn voor infecties.
  • Antibiotica, antivirale en antifungale middelen. Deze kunnen worden voorgeschreven te controleren of te voorkomen secundaire infecties geassocieerd met de ziekte, met name veroorzaakt door bacteriën (bijv stafylokokken) of herpesvirus. Een voorbeeld is de behandeling met tetracycline, doxycycline en minocycline. Deze systemische geneesmiddelen hebben een enigszins gunstig effect op de ziekte, en soms voldoende voor het beheer van pemphigus foliaceus.

Actuele behandelingen voor de huid en de mond

De externe therapie is van weinig belang en moet worden beperkt tot:

  • Reiniging en ontsmetting antiseptische oplossingen van de gebieden die erosie hebben om genezing te bevorderen gelokaliseerd.
  • Toepassing van corticoïden voor plaatselijk gebruik overgebracht door speciale samenstellingen (sprays, crèmes, pasta lijm ...).

De gelokaliseerde behandeling van zweren en blaren kunnen omvatten:

  • Hydrocolloïden of sulfadiazine d '?? zilver, voor de behandeling van wonden, teneinde te voorkomen dat er nieuwe laesies en secundaire infecties;
  • Mondspoelingen bevattende een verdovingsmiddel, die kunnen helpen verminderen milde tot matige pijn geassocieerd met orale mucosale zweren;
  • Lotions of crèmes in staat zijn om de symptomen te verzachten in de huid of de voorkeur te geven '?? drogen van letsels;
  • Dressings nat of soortgelijke maatregelen grote huidoppervlakken (bijvoorbeeld met een zoutoplossing kompressen, pleisters, antiseptische hypochloriet plasmaferese tijdschrift: is verwijderen uit plasma IgG kenmerken van de ziekte van de patiënt, door middel van geschikte scheidingstechnieken Het plasma wordt vervolgens geïnfuseerd in de patiënt. nadat geïntegreerd met oplossingen van menselijke albumine en gammaglobuline. Dit resulteert in een verlaging van de titel van auto-antilichamen, met verbetering van mucocutane laesies. plasmaferese te combineren met immunosuppressiva. De onderdrukking van auto-antilichamen maar onthult de patiënt een verhoogd risico op infectie.
  • Biologische therapie met Rituximab: bestaat uit de toediening van een monoklonaal anti-CD20 onlangs in de behandeling van pemphigus, die rituximab. Dit bindt selectief aan cellen die potentieel produceren autoantilichamen desmogleïne waarvan een reeks reacties die leiden tot lysis van deze B-cellen.
  • IVIg (Intraveneus immunoglobuline) leidt tot een blijvende vermindering van de effecten van anti-desmogleïne, met een parallelle controle van '?? activiteit van de ziekte zelf.

Ziekenhuisopname

Als pemphigus niet geïnteresseerd in een 'uitgebreide gebied van ??' ?? lichaam en niet te vaak, kan de patiënt toevlucht nemen tot thuisbehandeling. Enkele voorwaarden kunnen ernstiger evenwel de "?? hospitalisatie en procedures beschermende isolatie vereist: open wonden maakt de patiënt gevoelig voor infecties, die als uitbreiding naar de bloedstroom kan fataal zijn. De meest ernstige gevallen van pemphigus worden op dezelfde wijze behandeld om ernstige brandwonden.

Pemphigus: de hygiënische-dieet

Patiënten moeten activiteiten die de huid en de slijmvliezen, tijdens de actieve fase van de ziekte kan traumatiseren beperken. Hier zijn de voorzorgsmaatregelen die moeten worden genomen om het beheer adiuvare van pemphigus en om de algehele gezondheid te verbeteren:

  • Minimaliseren het trauma aan de huid. Vermijd situaties die de huid kunnen worden aangeraakt of gestoten, zoals contact sport.
  • Vraag uw arts instructies voor een goed beheer van de laesies. Het verzorgen van wonden kan helpen infectie en littekens te voorkomen.
  • Gebruik talk. Talkpoeder en nuttig om de zweren dat sijpelt voorkomen en dat kan deelnemen lakens en kleren.
  • Vermijd kruidig ​​voedsel of zuur. Deze voedingsmiddelen kunnen verder irriteren of beschadigen het mondslijmvlies.
  • Minimaliseren van de blootstelling aan de zon. Ultraviolet licht kan de '?? ontstaan ​​van nieuwe zeepbellen ontstaan.
  • Supplementen van calcium en vitamine D. Het corticosteroïd drugs gebruikt bij de behandeling van pemphigus kan beïnvloeden '?? inname van calcium en vitamine D, en dan kan gaan met uw arts voor advies over' ?? integratie van een aantal extra voedingsstoffen.