Foetaalhemoglobine


  • Foetale hemoglobine hoog
  • Foetale hemoglobine in het bloed pathologische significantie

In rode bloedcellen van de foetus en kan een vorm van hemoglobine verschillen van de volwassen identificeren.

  • Vanuit het structureel oogpunt, de foetale hemoglobine (α2γ2) afwijkt van volwassenen (α2Β2) de aanwezigheid van twee gamma-ketens in plaats van de beide alfa-keten

  • Met name de foetale hemoglobine en gevormd door twee kettingen α en twee kettingen γRespectievelijk gevormd met 141 en 146 aminozuren. De twee alfa ketens identiek zijn aan die in de volwassen hemoglobine, terwijl het traject verschillen van Beta 39 aminozuren

  • Deze structurele verandering foetale hemoglobine verleent een affiniteit voor zuurstof groter; met andere woorden, het bindt aan zuurstof in een vasthoudende dan volwassen hemoglobine
  • Vanuit een functioneel oogpunt, het foetaal hemoglobine (HbF of hemoglobine F) kan de foetus zuurstof doeltreffender te extraheren door de 2,3-bifosfoglicerato dan volwassen hemoglobine

    Het ziet de verschuiving naar links van de dissociatie curve van de foetus dan volwassen


    De overdracht van zuurstof naar de foetale bloed door de placenta en ook bevorderd door hogere concentratie van hemoglobine, de allerhoogste van ongeveer 50% vergeleken met die van het maternale bloed.


    De synthese van foetale hemoglobine begint rond de zesde week van de zwangerschap, en wordt langzaam vervangen embryonale hemoglobines Gower (ζ2ε2), Gower II (α2ε2), en Portland (ζ2γ2), die in de eerste weken na de conceptie.



    Expressie in de tijd en in verschillende weefsels van verschillende menselijke globine ketens.

    De menselijke globine ketens worden uitgedrukt als percentage van de totale hemoglobine


    De synthese van beta-globine kenmerkende volwassen hemoglobine, nauwelijks waarneembaar tijdens het foetale leven, tot de normale regeling pas tegen het einde van de derde maand extrauterine leven.

    • geboorte, foetaal hemoglobine vormt ongeveer 70-90% van de totale hemoglobine in rode bloedcellen van pasgeboren
    • de synthese van foetaal hemoglobine blijft ook na geboorte, maar geleidelijk afneemt zal minder dan 8% van hemoglobine om klokslag zes maanden van het leven
    • binnen het eerste levensjaar concentraties van foetaal hemoglobine tot niveaus algemeen minder dan 1%
    • normale volwassenen waarden van foetaal hemoglobine tussen 0,3% en 1,2%, minder dan 3,5% van hemoglobine A2 (α2, δ2), en blijven percentage (gewoonlijk 96%) onder het type hemoglobine A.

    De andere uitdrukking in de tijd, vanaf de conceptie tot de volwassenheid, de verschillende globineketens bij de mens is afhankelijk van de activering van specifieke genen en het uitschakelen.

    Foetale hemoglobine hoog

    Mogelijke oorzaken van hoge foetale hemoglobine bij volwassenen
    GENETISCHE VERWORVEN
    Erfelijke persistentie van foetale hemoglobine Zwangerschap
    Sikkelcelanemie Herstel van beenmerghypoplasie
    Beta-thalassemie Thyrotoxicosis
    Varianten onstabiele beta-globine keten Hepatoom en choriocarcinoma

    Foetale hemoglobine in het bloed pathologische significantie


    • In de baarmoeder, de foetus produceert een kleine hoeveelheid van normale volwassen hemoglobine (2.5-5%). De foetus met thalassemie major produceert nog minder (minder dan 2%). Om te detecteren of een foetus tijdens de zwangerschap en het lijden van thalassemie major, en kan de hoeveelheid volwassen hemoglobine aanwezig is in een bloedmonster genomen door het aantal navelstrengpuncties bepalen.
    • Een klein percentage van foetaal hemoglobine zich ook in het volwassen leven en de niveaus kunnen sterk variëren onder invloed van factoren zoals leeftijd, geslacht of genomische eigenaardigheden. Sommige mensen die lijden aan het zogenaamde erfelijke persistentie van foetaal hemoglobine, een goedaardige aandoening waarbij significante concentraties van foetaal hemoglobine (10%) blijven zelfs op volwassen leeftijd. Hij merkte en als zodanig eigenaardigheden, over het algemeen asymptomatisch, kan de ernst van bepaalde hemoglobinopathieën en thalassemieën verlichten.
    • Een geneesmiddeltherapie kan verhogen de concentratie van foetale hemoglobine grote voordelen voor bepaalde groepen patiënten, zoals patiënten met sikkelcelanemie of thalassemie Beta. Het prototype van deze geneesmiddelen en was hydroxyurea, myelosuppressief antineoplastische werking, en dat bewezen effectief in het verhogen van de niveaus van foetaal hemoglobine en terugdringen van pijnlijke crises in patiënten met sikkelcelanemie.